Displasia Del Desarrollo de La Cadera (II de )

DIAGNÓSTICO.-

El éxito en el tratamiento de la displasia de cadera implica una reducción anatómica de la articulación y la restauración del crecimiento y el desarrollo normal del acetábulo.
El tratamiento en los primeros meses de vida es fácil y tiene muy buen pronóstico, lo que convierte al diagnóstico precoz en un elemento fundamental en el tratamiento de la DDC.


Figura 1 - Displasia acetabular (A), Subluxación de la cadera (B) y Luxación de la cadera (C)

Exploración de la cadera a TODOS los recién nacidos (sólo el 2% de los niños con displasia en el momento del nacimiento tienen la cadera luxada, el resto son inestables).
Es una exploración obligatoria al nacimiento, por ley, de todo recién nacido, pues el 50% de las artrosis de cadera del adulto tienen como antecedente una displasia de cadera. Si la displasia de cadera no ha sido diagnosticada a tiempo o ha pasado desapercibida, la evolución hacia la artrosis precoz es mayor.
Repetir la exploración a los 15 días.
A los recién nacidos con una exploración anormal (cadera inestable) a los que hay que sumar a aquellos con una exploración normal pero con factores de riesgo.
Una parte importante se habrán estabilizado pero si persiste la inestabilidad o hay dudas, se realiza una ecografía.
Es el método diagnóstico ideal ya que el núcleo de osificación de la cabeza femoral no se desarrolla hasta el 6º mes, por lo que no se podrá ver en la radiografía hasta ese momento (no podremos usar la radiografía antes e incluso deberemos esperar hasta el año de vida); hasta entonces sólo nos permite valorar signos indirectos. Comienza a ser útil a partir del año.
Según avanza la edad del niño, la reducción se dificulta y disminuye el potencial del acetábulo para recuperar su crecimiento, reduciendo por lo tanto, las probabilidades de éxito.

INESTABILIDAD DE CADERA EN LA ETAPA NEONATAL.-

Maniobras de Inestabilidad.
El diagnóstico precoz se basa en la demostración de una cadera inestable con las maniobras de Barlow y Ortolani.
Tratan de demostrar la inestabilidad de la cabeza femoral en el acetábulo; ambas se hacen con la cadera y la rodilla flexionadas.

Test de Barlow.
Es la maniobra diagnóstica más importante, dado que sólo está presente en las caderas que darán una luxación congénita o una subluxación congénita, demuestra la presencia de una cadera reducida pero luxable.
Este signo hay que buscarlo en la primera semana, ya que luego puede estar ausente, aparte de que en la segunda semana ya no se puede hacer la presa necesaria para realizar la maniobra. Existe un test de Barlow de salida y otro de entrada.
Se realiza como sigue: la mano del explorador abraza la pierna del recién nacido llevándola a una flexión a tope de la cadera y la rodilla, y colocando el dedo pulgar en el trocánter menor y el resto de los dedos al trocánter mayor o naves en esta posición, se abduce y con el pulgar se empuja hacia atrás como si se pretendiera sacar la cadera hacia atrás, apreciándose entonces una sensación audible de succión o chupeteo. Es el valor de salida. Si se accede a la presión que se hizo previamente con el pulgar y se presiona con el resto de los dedos, se repetirá el fenómeno, que en este caso se conoce como Barlow de entrada.



O más sencillo: se flexiona la cadera a 90 grados y se aduce (se aproxima hacia la línea media) mientras se ejerce una fuerza suave hacia fuera con el pulgar (desde la rodilla). Durante la aducción puede sentirse la luxación de la cadera (Signo de Barlow +).



La maniobra de Ortolani.
Con esta maniobra se pretende comprobar la reducción de una cadera previamente luxada.
Consistente con el paciente en decúbito supino, relajado, en flexionar las caderas y rodillas 90 grados, fijado el muslo con el dedo pulgar, mientras el segundo y tercer dedo fijan el relieve del trocánter. Luego se abduce el muslo y se estira, presionando el trocánter hacia adentro, hacia el borde acetabular. Si hay luxación y se reduce oiremos un "cloc" fuerte y notaremos el resalte del muslo que se alarga. La percepción de un chasquido, crepitación o clic es normal y no debe inducir a sospecha clínica de DEC.





El hallazgo aislado de un «clic» de cadera en un recién nacido no se considera patológico. Por todo ello, se recomienda remitir a la consulta de ortopedia infantil a todo paciente con una sospecha clínica o con factores de riesgo importantes (presentación podálica o antecedentes familiares).

Clínicamente, también puede observarse una dificultad en la abducción de las caderas. Hay que tener en cuenta, que aquellas caderas luxadas pero irreductibles (como, por ejemplo, las luxaciones teratológicas) no mostrarán una inestabilidad de la cadera en la exploración física, pero sí una dificultad en la abducción de la misma.
Tras el periodo neonatal las maniobras de Ortolani y Barlow ya no deben realizarse por su baja sensibilidad y a partir del primer mes están contraindicadas por su riesgo de producir necrosis aséptica de cabeza femoral.

En cada control del primer año de vida se debe realizar una exploración cuidadosa de las caderas (sobre todo mediante abducción forzada de muslos y observación de asimetrías) para detectar signos indirectos de luxación.

La validez de la exploración clínica es baja, sobre todo su especificidad, por lo que existen falsos positivos y ello obliga a ser muy cautos al informar a la familia.
El cribado clínico no es capaz de detectar la displasia en los primeros 3 meses de vida en el 70% de los casos.
Además, el 92% de los pacientes a los que se les ha implantado una prótesis de cadera como consecuencia de una displasia, no presentaron una inestabilidad de la cadera en la exploración neonatal. Por lo tanto, se puede concluir que el despistaje clínico neonatal no funciona adecuadamente o que existe una displasia de cadera de aparición tardía que no está presente, al menos clínicamente, en la etapa neonatal. Se ha propuesto la ecografía universal como medio para mejorar la detección neonatal y disminuir la incidencia de diagnóstico tardío que existe con el examen clínico. Sin embargo, ensayos clínicos aleatorizados han demostrado que la ecografía no disminuye la incidencia de diagnóstico tardío. El consenso actual es realizar una ecografía solamente en aquellos casos donde existan dudas con la exploración física o en los pacientes con factores de riesgo importantes.

EXPLORACIÓN FÍSICA TRAS LA ETAPA NEONATAL.-

La prevalencia de inestabilidad de la cadera a la exploración física disminuye tras la primera semana de vida como consecuencia del aumento del tono muscular.
Sin embargo a medida que el niño crece incrementa la incidencia de asimetría en la abducción de las caderas.
Si bien la exploración física de la DDC en la etapa neonatal se basa en la demostración de una cadera inestable con las maniobras de Barlow y Ortolani, la limitación de la abducción es el signo clínico más importante en los niños mayores de 2-3 meses de edad, sobre todo si es unilateral.

Signo de Galeazzi: Presente hasta los 11 meses de edad, es un acortamiento aparente de una extremidad con desigualdad del nivel de rodillas cuando se unen los pies del niño colocado en decúbito supino sobre la mesa de exploración, con las caderas y rodillas flexionadas. Las rodillas quedan a diferente altura y se observa una cadera más alta que la otra.
Indica desplazamiento proximal de la cabeza femoral, pero no está presente en una afectación bilateral.






La abdución forzada de los muslos: resultará imposible a más de 60º en caso de que exista luxación. Se aconseja explorar cada lado por separado.
Las asimetrías de pliegues o la desviación de la vulva en las niñas o la actitud asimétrica de los miembros (explorada en decúbito supino) o el acortamiento de un muslo (se exploran mejor en flexión).
La asimetría de los pliegues no es un signo muy fiable porque está presente en el 30% de los niños con caderas normales, y sin embargo, no esta presente en todos los niños con DDC.



Signo de Lloyd Roberts: A causa de la dismetría de la cadera el niño apoya el pie plano del lado luxado, mientras el lado contralateral flexiona la rodilla.

Prueba de Trendelenburg: Con el niño en bipedestación, al pedirle que se mantenga apoyado sobre el lado afectado usando un apoyo extra (ej. mano).
debe colocarse al mismo lado. Después debe elevar la pierna no afectada doblando la rodilla. Luego, provocando la inclinación de la pelvis, cuando normalmente se eleva la nalga del lado que no se apoya, si la pelvis cae por debajo de una línea horizontal o no se puede mantener estable por 30 segundos la prueba es positiva indicando insuficiencia de los abductores de la cadera. Se debe tomar con reserva el resultado cuando hay dolor, falta de cooperación del niño, mal equilibrio y en niños menores de cuatro años.

Si el diagnóstico es más tardío, cuando comienza la marcha:
Comienzo tardío de la marcha. A los dieciocho meses como mucho todos los niños deben andar o mejor caminar, si a esta edad todavía no lo ha hecho es un signo de sospecha.
La marcha. Mostrará las consecuencias que se derivan de tener un glúteo mediano acortado e incompetente, provocando una marcha de Trendelenburg y un Duchenne, o bien si el proceso es bilateral, tendrá un Trendelenburg bilateral y un Duchenne compensador también bilateral, que dará lugar a una espectacular marcha de marinero o de Oca o de funámbulo, pues además anda con los miembros superiores separados .

DIAGNÓSTICO POR LA IMAGEN.-

Los más utilizados con la Rx Simple y la ecografía.

ECOGRAFÍA.

La ecografía es útil en los primeros meses de vida.
Con esta técnica es posible visualizar la cabeza femoral cartilaginosa, caracterizar el acetábulo y evaluar la presencia de inestabilidad.





Graf, traumatólogo austriaco, describió un método de evaluación que se basa en la morfología de la cadera.
Su técnica consiste en un examen estático obtenido con el paciente en decúbito lateral, en una mesa especial dotada de un cojín que limita los movimientos de la cadera. Se examina la estructura acetabular, en un plano único, estándar, y se mide la oblicuidad del techo acetabular (ángulo acetabular).



Se calculan 2 ángulos: el ángulo alfa, formado por el ilion y la línea que va desde el promontorio hasta el punto en el acetábulo sin sombra acústica y que corresponde al cartílago trirradiado; y el ángulo beta, formado por la línea que va desde el promontorio hasta la punta del labrum. Según los hallazgos, clasificaba a las caderas en 4 grupos:

-- Grupo I o cadera madura. Donde alfa es mayor de 60º y beta menor de 55º.
-- Grupo II u osificación retrasada. Existe un reborde acetabular aumentado debido al aumento del cartílago hialino, existiendo una posición concéntrica, presentando un ángulo alfa entre 44-60º y beta entre 55-77º; a su vez se puede subdividir en dos subgrupos, el grupo II-A, en el que existe una inmadurez fisiológica (hasta los tres meses de edad), y el grupo II-B, que es a partir de los tres meses de edad.
-- Grupo III. Donde existe un retraso importante de la osificación, presentando un ángulo alfa menor de 43º y beta mayor de 77º; también se divide en dos subgrupos, el grupo IIIA, en el que la cabeza se encuentra desplazada pero sin que existan anomalías estructurales, ya que existe un cartílago hialino normal con ecogeneicidad normal y el grupo IIIB, en el cual existen alteraciones estructurales por alteración del cartílago hialino, presentando una ecogeneicidad disminuida.
-- Grupo IV. Donde la cabeza está completamente luxada, siendo su ángulo alfa menor de 37º.

Pocos años después Theodore Harcke y sus colaboradores publicaron su experiencia con una nueva técnica de exploración. Reconocieron el gran potencial diagnóstico del método de Graff pero consideraron su técnica como compleja respecto a equipamiento y entrenamiento.
La nueva técnica que ellos propusieron corresponde a una exploración dinámica de la cadera, obteniendo dos planos standard de evaluación, uno coronal y otro transversal, sin y con maniobras dinámicas, equivalentes a las de Ortolani y Barlow.



Harcke clasificó las caderas como estables, cuando no presentan cambios con las maniobras dinámicas; inestables, cuando existe una pequeña separación de la cabeza con respecto al acetábulo o cuando la cabeza se luxa lateralmente pero vuelve a su posición concéntrica durante el examen; y dislocada, cuando la cabeza está situada permanentemente lateral a la línea.
Se ha descrito que la valoración dinámica de la estabilidad de la cadera es la única técnica ecográfica que tiene una relación significativa con el resultado.
Sin embargo, la obtención de un plano estándar de imagen para caracterizar la articulación es compleja cuando no se considera en forma rigurosa la continuidad del plano con el fémur proximal, como sí hace la técnica de Graff, dada la naturaleza tridimensional del acetábulo; lo que disminuye la variabilidad inter e intra observador.
No está claro cuál es la historia natural de los hallazgos encontrados en la ecografía y si los pacientes con hallazgos patológicos deben ser tratados. Hay que tener en cuenta que el 96% de los casos con alteraciones en la ecografía realizada durante la primera semana de vida se resuelven espontáneamente en las primeras 6 semanas.
Por ese motivo, se recomienda realizar el cribado ecográfico entre la tercera y la sexta semana de vida.

En niños a riesgo por los factores predisponentes ya mencionados, un examen físico anormal y el ultrasonido normal antes del primer mes de vida es recomendable indicar una radiografía de la pelvis a los 3 meses de edad, de acuerdo a las siguientes pautas:
1. Neonatos con factores de riesgo para la displasia de cadera, pero con exploración física normal: se hará ecografía de cadera entre la segunda y tercera semana de vida.
2. Recién nacidos con o sin factores de riesgo y examen físico anormal: ecografía de cadera al nacer.
3. Niños recién nacidos sin factores de riesgo y con exploración física normal, tanto periodo neonatal como en los controles clínicos siguientes: Radiografías de pelvis a los tres meses.
4. Se indica una ecografía también cuando la radiografía de la pelvis es dudosa o es técnicamente deficiente en un niño con un examen físico normal.

RADIOGRAFÍA.-

Cuando el núcleo de osificación está presente aparece una sombra acústica que oscurece las estructuras mediales y dificulta la valoración ecográfica de la cadera.
La radiografía simple se considera la prueba de imagen de elección en la DDC por encima de los 4 meses de edad.
La epífisis femoral debe estar osificada en el 85% de los lactantes a la edad de 9 meses.
En el año 1968 el radiólogo chileno doctor Armando Doberti, reportó el hallazgo de un signo precoz en el diagnóstico de displasia de cadera utilizando radiografía simple. La cabeza femoral, aún en estado cartilaginoso, es responsable de la formación y ubicación de la foseta acetabular. También describió que el techo acetabular presenta mayor densidad sobre la foseta, por el impacto recibido por la cabeza femoral cartilaginosa, por lo que no sería necesario esperar la osificación de la cabeza femoral para determinar su localización.

La metodología para medir la cadera en etapa cartilaginosa desde el punto de vista radiográfico (Realizar estas valoraciones radiográficas en una cadera desde la etapa cartilaginosa, puede resultar de gran utilidad como complemento del método clínico y la ecografía), cuenta con tres pasos:
Determinar puntos de referencia en radiografía anteroposterior de la pelvis.
Evaluar la cadera a partir de parámetros radiográficos establecidos.
Agrupar las caderas en grupos diagnósticos a partir de la evaluación realizada.

Como el núcleo de osificación de la cabeza del fémur no aparece hasta el sexto mes, el primer paso es determinar unos siguientes puntos de referencia trazando una serie de líneas en la radiografía que nos aportaran unas medidas indirectas (aproximadas) con las que valorar la displasia, la alineación y la inestabilidad en la radiografía anteroposterior de la pelvis:
1) Borde externo del acetábulo,
2) Punto más alto del cartílago trirradiado, que coincide con el punto más inferior del hueso iliaco (fondo acetabular),
3) Límite superior de la imagen en lágrima de Koehler,
4) Límite inferior de la imagen en lágrima de Koller,
5) Centro geométrico de la cabeza del fémur,
6) Punto lateral de la metáfisis y
7) Punto medial de la metáfisis.

La evaluación de la cadera se realiza a través de los puntos de referencia ya descritos y siguiendo los parámetros radiográficos ya establecidos:
Línea de Hilgenreiner: es una línea dibujada horizontalmente a través de ambos cartílagos trirradiados del acetábulo.

Línea de Perkins: se dibuja perpendicular a la de Hilgenreiner a través del punto más lateral del acetábulo. Entre ambas líneas se dibujan 4 cuadrantes (Cuadrantes de Ombredanne o Putti). El núcleo de osificación de la cabeza del fémur debe quedar en el cuadrante inferointerno.
o Normal: infero-interno
o Subluxada: infero-externo
o Luxada: supero-externo



Línea de Shenton: es un arco continuo que se dibuja a lo largo del borde interno del cuello femoral y del borde superior del agujero obturador. Si el fémur está ascendido o rotado externamente, se romperá la continuidad de la línea. Debe existir continuidad entre los arcos de Shenton y Calve.



Índice acetabular: nos da la cobertura que tiene la cabeza femoral. Su valor normal de 25-27º. Si es mayor de 35º estaremos antes una displasia.
el índice acetabular, el ángulo acetabular de Sharp, el ángulo ACM y el grosor del suelo acetabular.
El índice acetabular y el ángulo acetabular de Sharp reflejan la inclinación del techo acetabular; mientras que el ángulo ACM es útil para valorar la profundidad acetabular. Estos ángulos ofrecen en el acetábulo displásico unos valores mayores a los valores normales correspondientes a cada edad, reflejando el aplanamiento del acetábulo. Existe además un aumento del grosor del suelo acetabular en la DDC.
El índice acetabular que mide la oblicuidad del techo acetabular es la medida más utilizada para valorar la morfología acetabular, aunque su valor puede alterarse por la posición de la pelvis. El índice acetabular presenta un rango de valores considerados como normales. En general, se considera como normal los siguientes límites superiores: 30º en niños menores de un año; 25º en niños con una edad comprendida entre el año y los 3 años de edad; y 20º desde los 3 años de edad. Algunos autores consideran patológico todo valor superior a 30º. Sin embargo, el intervalo de confianza de la variación intraobservador es de ± 6º; mientras que el intervalo de confianza de la variación interobservador es de ± 5,5º. Por ese motivo, se considera que la progresión del valor en una serie de radiografías tiene más importancia que el valor absoluto de una medición aislada.
El ángulo acetabular de Sharp también es útil para valorar la inclinación del techo acetabular. Se utiliza en pacientes de mayor edad, cuando el cartílago trirradiado esta osificándose y no puede calcularse el índice acetabular.



Existen otras medidas radiográficas que valoran la relación del fémur proximal y el acetábulo, como son la línea de Shenton, el ángulo centro-borde de Wiberg y la cobertura acetabular.
La línea de Shenton es el arco formado por el borde inferior del cuello femoral y el borde superior del agujero obturador cuando la cadera se encuentra anatómicamente reducida. La línea de Shenton es la medida más ampliamente utilizada para valorar la relación entre el fémur proximal y el acetábulo, sobre todo a partir de los 2 años de vida.
El ángulo centroborde de Wiberg refleja la cobertura de la cabeza femoral.
En el adulto, los valores superiores a 25º son considerados normales, mientras que los valores inferiores a 20º se consideran patológicos. Sin embargo, entre los 3 y los 17 años de edad se consideran patológicos los valores inferiores a 15º.
El ángulo centro-borde de Wiberg presenta una gran variabilidad durante los primeros 3 años de vida debido a la dificultad para localizar el centro de la cabeza femoral. En la subluxación de la cadera encontramos una línea de Shenton interrumpida y un ángulo centro-borde disminuido. Por el contrario, la línea de Shenton está íntegra en la displasia acetabular, aunque el ángulo centro-borde está igualmente disminuido. En la luxación de cadera, la línea de Shenton queda interrumpida al estar la cabeza femoral luxada posterosuperiormente; mientras que no es posible calcular el ángulo centro-borde.

Otro parámetro que nos permite evaluar el estudio radiológico es la presencia del signo de la Gota de Lágrima, originalmente descrito por Kohler en 1934. La lágrima de Köhler o en " U ": sombra radiográfica normal está constituida de la siguiente manera, la línea externa es formada por el borde en C del acetábulo, superficie cortical que comienza en la superficie semilunar proximal y se extiende al surco cotiloideo, la línea interna superficie cortical de la pelvis verdadera continuando en la misma línea de la línea arcuata. Ya en el año 1959 se habla de que su presencia es una constante normal, y que su alteración sugiere cambios patológicos en la articulación de la cadera.
La línea interna de la Gota de la Lágrima es siempre visible al nacimiento y su forma y localización no cambia significativamente durante el desarrollo normal. La línea externa llega a ser visible entre la edad de 6 y 12 meses. La línea lateral llega a ser progresivamente más cóncava, y la Gota de Lágrima llega a ser más angosta, en la medida en que la pared interna del acetábulo llega a ser más indentada por la cabeza femoral, teniendo la línea externa la apariencia de la cabeza femoral. A la edad de 8 años se pierde el potencial de remodelación del acetábulo, llegando en este momento si ha existido un desarrollo normal, a unirse la línea interna y externa de la Gota de Lágrima en el centro. En conclusión el desarrollo normal de la Gota de Lágrima requiere la presencia de un fulcro normal (acetábulo), un brazo de palanca normal (cabeza femoral y cuello) y una adecuada relación entre los dos con balance muscular y soporte de peso adecuados.
En las caderas normales a la edad de 18 meses todas tenían una configuración normal de la Gota de Lágrima; en contraste con las caderas luxadas en las cuales solo una de 47 tenía presente la gota de lágrima entes de la reducción.
Después de que una cadera ha sido reducida concéntricamente la aparición de en promedio de la Gota de Lágrima es de 6,75 meses (6 y 24 meses), con un desarrollo dentro de 32 meses luego de la reducción. En aquellas caderas inestables luego de la reducción inicial el tiempo de aparición de la Gota de Lágrima es de 12,75 meses, sin embargo la configuración no es la normal, con una forma en V o incompleta indicativo de inestabilidad y pobres resultados.

Reducción concéntrica de Fernández (primera y segunda bisectriz): Debe existir una relación no mayor de 3mm entre el centro geométrico de la cabeza y centro geométrico del acetábulo.

Signo de Bernardo Esteban Múgica: trazando unas líneas paralelas a la de Hilgenreiner, que pasen por el punto más alto de la metáfisis de cada lado, en una cadera normal sólo hay una, pues coinciden; en una malformación luxantes en esta línea se duplica (aparecen dos).

Test de Von Rosen: en una radiografía antero-posterior con las caderas en 45 ° de abducción y en rotación interna (en ambas caderas, en condiciones normales la línea que pasa por el eje de la diáfisis femoral, pasa por el centro del acetábulo, mientras que en una malformación luxante no sucede así

Tríada Radiológica de Putti:
a) Mayor oblicuidad del techo.
b) Retardo de la aparición del núcleo cefálico (normalmente aparece entre el 6to. y 8vo. mes de la vida extrauterina).
c) Separación del extremo femoral hacia afuera. Putti traza 2 rectas: La vertical debe tocar la parte más interna del muñón del fémur y cortar el techo cotiloideo por dentro de la mitad del mismo; la horizontal debe tocar el borde supe-rior del pubis y el extremo más alto del muñón del fémur.

A partir de la evaluación realizada, las caderas se ubican en los grupos diagnósticos correspondientes.

La clasificación radiológica descrita por Tönnis (1982,1987), nos permite clasificar la displasia evolutiva de la cadera en cuatro tipos, dependiendo de la posición del centro del núcleo de osificación femoral en la radiografía AP de cadera.
· Grado I: el centro de osificación es medial a la línea vertical que pasa por el borde superior del acetábulo (cadera normal).
· Grado II: este es lateral a la línea de Perkins, pero debajo del borde superior del acetábulo.
· Grado III: el centro de osificación está a nivel del borde acetabular.
· Grado IV: centro de osificación por encima del borde acetabular.

Otra clasificación, que nos permite evaluar la cadera con el estudio radiológico simple, es la de Dunn´s (1969, 1976) la cual clasifica la DDC en cuatro grados:
· Grado I: cadera inestable o subluxa por hiperlaxitud articular.
· Grado II: articulación subluxa, el labrum y el borde superior del acetábulo están deformados, desplazados o atróficos.
· Grado III: La cabeza femoral ha cruzado el labrum y borde acetabular.
· Grado IV: Luxación completa de la cadera.

La clasificación de Severin evalúa la displasia acetabular, la deformidad de la cabeza femoral y la subluxación en una radiografía de la cadera en la madurez esquelética. Esta clasificación tiene una buena correlación con el resultado a largo plazo radiológico, clínico y funcional de la cadera.
Clasificación de Severin de la displasia de cadera, en la que mide el ángulo centro borde o CE
I.- Cadera bien desarrollada con cabeza esférica y CE normal.
IA CE ≥ 20º (6-13 años)
CE ≥ 26º (14 años)
IB CE 15º-19º (6-13 años)
CE 20º-25º (14 años)

II.- Anormalidades en la forma de la cabeza femoral o el acetábulo, pero contención similar al grupo I.

III.- Cadera displásica. Acetábulo mal desarrollado. No hay subluxación.
CE < 15º ( 6-13 años)
CE < 20º ( ≥ 14 años)

IV.- Subluxación. Cabeza femoral desplazada en sentido superoexterno con arco de Shenton discontinuo
IVA: subluxación leve CE > 0
IVB: subluxación grave CE < 0

V.- Cabeza femoral articulada en un acetábulo secundario desarrollado en el margen acetabular.

VI.- Luxación.

TAC.-

Es un examen que expone a los niños a mayor radiación, por lo que debe usarse de manera complementaria; es útil para obtener una imagen que delinea mejor la anatomía de la cadera ante las siguientes circunstancias:
• Cuando ha fallado la reducción hecha inicialmente.
• Si la rigidez de la cadera impide ver una correcta reducción radiográfica.
• Para valorar y determinar anteversión o retroversión.

Se utiliza, sobre todo, para evaluar la relación de la cabeza femoral y el acetábulo, tras una reducción cerrada y aplicación de espica de yeso. También, se utiliza en la evaluación de la displasia residual de la cadera.
En el preoperatorio, la tomografía con reconstrucción tridimensional permite evaluar el tipo de deficiencia acetabular y el cubrimiento femoral, para elegir la osteotomía acetabular que logre restaurar la anatomía alterada.
En el postoperatorio, puede mostrar la corrección lograda y los cambios en la posición acetabular

ARTROGRAFÍA.-

Proporciona información que no brinda ningún otro estudio, permitiendo ver los obstáculos que impiden la reducción cerrada y la inestabilidad persistente, como el síndrome de abducción limitada de la cadera o en caso de necrosis avascular.
La Artrografía tiene ciertas limitaciones. Se practica cuando está indicada la reducción cerrada o abierta y hay factores que dificultan la reducción, y cuando persiste la inestabilidad.
Permite determinar el contorno de la cabeza femoral y comprobar la reducción concéntrica de la misma, así como proporcionar información sobre la posición de la cápsula, los ligamentos, el labrum acetabular, etc., y gracias a ella se han podido identificar los obstáculos anatómicos para la reducción como son el aspecto anteromedial de la cápsula articular, el ligamento transverso acetabular, etc.
En la artrografía el limbo se observa como una estructura en forma de «V» en la parte superior de la articulación y en el caso de la DDC éste se encuentra invertido o aplanado entre el techo acetabular y la cabeza femoral, dificultando la reducción. En situación normal entre la parte superior del limbo y la cápsula articular existe un espacio que queda lleno de contraste, adaptando una forma triangular, el «signo de la espina», que en el caso de la DDC es menos evidente o incluso ausente

También sirve para diferenciar luxación de una subluxación congénita de cadera.
Con la artrografía en la subluxación se aprecia: El limbo que está evertido en espina de rosas. El perfil de la cabeza, y partes blandas, muestra unas imágenes densas que corresponden a los fondos de saco de inserción de la sinovial en el cuello femoral, y a que se ve el reloj de arena.
En la luxación congénita se puede ver: un acumuló de contraste en la parte inferior, mucho mayor de lo normal. El limbo se repliega formando un tope. Seré una imagen de negativa del ligamento redondo (que supone otro obstáculo). El tendón del psoas puede suponer otro obstáculo. Y el pulvinar del fondo que se ha hecho exuberante.



La RMN.-

La resonancia magnética de las caderas permite evaluar el tejido cartilaginoso y la morfología del acetábulo en diferentes planos.
Es útil cuando se desea evaluar la congruencia articular en pacientes menores de 8 años, como estudio preoperatorio de una luxación que va a ser intervenida, permitiendo obtener la máxima información con respecto a los cambios morfológicos que esta presenta.
Puede utilizarse en el postoperatorio inmediato de una reducción cerrada para verificar la reducción y descartar la presencia de necrosis avascular.

Displasia Del Desarrollo de La Cadera (I de )

Este problema se llamaba antiguamente Displasia Congénita de Cadera, pero hoy se prefiere evitar ese calificativo ya que se ha encontrado que hay casos en los que la cadera se luxa después del nacimiento, y, en otros casos, cuando los niños inician la marcha.
Bajo el término de Displasia del Desarrollo de Cadera (DDC) se incluyen un amplio espectro de alteraciones del desarrollo de la cadera que van desde la displasia del acetábulo hasta la luxación completa de la cabeza femoral. El término displasia implica alteración del desarrollo, tamaño, forma y organización.
La DCC es un cuadro dinámico que se produce por la inestabilidad de la articulación coxofemoral. El desarrollo de la cadera comienza in útero y termina con la cadera adulta. Una vez detectada en el recién nacido (RN) se puede estabilizar y no producir nada o puede seguir inestable (por falta de tratamiento por ejemplo), y provocar cambios anatómicos, por la sobrecarga mecánica acumulativa que daña estas estructuras articulares, y, sino se trata, dar lugar a la formación de un neoacetábulo y a una coxartrosis precoz.

En la displasia existe un desarrollo inadecuado del acetábulo, de la cabeza femoral o de ambos, aunque hay una relación concéntrica entre ambas superficies articulares.
En la cadera subluxada, aunque hay contacto entre las dos superficies articulares, la cabeza femoral no está centrada en la cavidad acetabular.
La luxación es una pérdida de la relación entre la cavidad acetabular como continente y la cabeza femoral como contenido, que se acompaña de alteraciones de las partes blandas: cápsula art., rodete glenoideo, ligamento redondo, pulvinar y la musculatura.
Estas alteraciones serían el resultado de la influencia de múltiples genes sobre nuestra historia de adaptación a una marcha bipodal; interacción que produciría un determinado tipo morfológico de cadera que, asociado un tipo de cartílago genéticamente vulnerable, favorecería el daño articular precoz.

Al ser un cuadro dinámico la evolución depende de cuando se diagnostica y de cuando se empieza el tratamiento:
1. RN tratamiento fácil.
2. 3 años tratamiento difícil.
3. Mayor de 8 años no tratamiento.



HISTORIA.-

La primera descripción se atribuye a Hipócrates, quien, al parecer, hacía el diagnóstico diferencial de las luxaciones al nacimiento de las traumáticas.
Más tarde, Ambroise Paré, describió la laxitud del ligamento de la articulación de la cadera y la profundidad del cótilo.
En el siglo XIX J. B. Paleta y el barón Guillaume de Dupuytren describieron esta alteración en estudios de necropsia. En la primera mitad del siglo XX se hicieron los primeros intentos de reducción de este defecto mediante procedimientos ortopédicos y quirúrgicos, pero fue a partir de 1940 cuando los avances en el conocimiento permitieron el diagnóstico precoz e hicieron factible contar con procedimientos más efectivos para su tratamiento.

EPIDEMIOLOGÍA.-

Se trata de la lesión perinatal más frecuente del esqueleto, con una prevalencia mayor en la raza blanca, con una distribución acentuada en los países de Centro-Europa, como por ejemplo Escandinavia. La incidencia ha sido siempre tema de debate debido a la ausencia de un método considerado universalmente como el “estandar” diagnóstico. Se supone que varía desde 1/1000 RN vivos hasta el 6%, con una distribución entre sexos no homogénea (4:1=mujeres: hombres). La afectación bilateral se presenta en un 50% de los casos y si es unilateral preferentemente afecta a la cadera izquierda.
La prevalencia también varía pues depende del método de screening utilizado. En nuestro medio se estima en aproximadamente 1 por 500 niños nacidos vivos lo que determina la aparición de aproximadamente 400 casos nuevos al año.

Se consideran factores de riesgo:
> Factores predisponentes: ser niñas, posición podálica en el parto, primogénitos, gemelos univitelinos.
> Factores culturales: vestir los niños con la cadera en extensión (se luxa más fácilmente), indios navajos, esquimales.
> Factores hereditarios: estos factores no se consideran tan importantes.
o Defectos de osificación del borde del acetábulo: en el fondo acetabular se describe la presencia de una cresta que da como dos cavidades dentro del acetábulo. En lugar de tener perfil hemisférico tiene una crestita en medio (tiene como dos mini articulaciones)y por eso la cabeza se coloca en el de más arriba y la cabeza se sale.
o Laxitud capsular: cápsula esta laxa y la cabeza se sale por ello.
Este cuadro se asocia a: tortícolis congénita y metatarso adducto (pie deformado con metatarso hacia dentro).

DESARROLLO DE LA CADERA.-

La mayoría de los rasgos que caracterizan a la pelvis humana de desarrollan durante la vida fetal. Desde el punto de vista embriológico, durante el desarrollo de la cadera se produce el reencuentro de dos estructuras, la cabeza femoral y el acetábulo, que formaron parte de un solo bloque de mesénquima hasta la semana 8 de gestación y que se constituyen en una articulación aproximadamente durante la semana 11.
Desde ese momento, la cabeza femoral crece mucho más rápido que el acetábulo lo que determina en este período la menor cobertura de la cabeza por parte del acetábulo. A contar de la semana 12 de gestación las extremidades inferiores se reacomodan rotándose medialmente, situación que favorece la dislocación.
Alrededor de la semana 18 se desarrollan los músculas de la cadera, momento en que las alteraciones neuromusculares dan cuenta de un segundo momento de riesgo de dislocación en la vida intrauterina. El resultado de las alteraciones producidas durante las semanas 12 y 18 se conoce como luxación teratológica y corresponde aproximadamente al 2% de los pacientes con displasia de caderas.
Durante las últimas 4 semanas de gestación reaparece el riesgo de luxación, en relación a factores mecánicos, como son aquellos relacionados con oligoamnios o la presentación podálica. Los fetos en presentación podálica se encuentran en la cavidad uterina con las rodillas y las caderas en flexión, situación que se asocia a una franca mayor frecuencia de displasia, reportada como cercana al 23%.
Desde el momento del nacimiento, el acetábulo acelera su crecimiento, aumentado la cobertura de la cabeza femoral, pero manteniendo una cápsula laxa que permite la dislocación y la recolocación de la cabeza femoral. El fémur proximal se encuentra constituido principalmente por cartílago.
La osificación de la cabeza femoral parte con un centro secundario que aparece entre los 2 y los 7 meses de edad, momento en que las discusiones y controversias sobre el screening cesan en la literatura.
Sin embargo la cadera continúa su desarrollo, con osificación progresiva del cartílago trirradiado y del fémur proximal, con disminución del ángulo acetabular y con aumento del ángulo centro-borde, apreciándose los mayores cambios en estos parámetros alrededor de los 8 años.
Más tarde, durante la pubertad, las epífisis presentes en el aspecto lateral del acetábulo progresan en su desarrollo y aumentan la profundidad del acetábulo. El labrum se desarrolla paralelamente contribuyendo también a la profundidad y estabilidad del acetábulo.
De esta forma, el proceso normal de formación de la cadera, que comienza en la vida fetal con la aparición y crecimiento de las estructuras óseas, musculares y ligamentosas, está lejos de completarse con la aparición del núcleo de osificación de la cabeza femoral y en verdad concluye con la cadera estructuralmente adulta y funcionalmente competente.

Así pues, por este motivo, hay pacientes con displasia de presentación tardía, que debutaron clínicamente tras tener un examen físico e imágenes normales a los 3 meses. Hay que añadir los pacientes que presentaron su displasia entre los 6 meses y los 19 años, con screening clínico e imágenes normales, con y sin historia de inestabilidad o luxación al nacimiento.

Podemos diferenciar dos tipos de la DCC en los RN:
Caderas luxadas de forma permanente.
Caderas luxables, es decir, caderas que sí que están en el contacto con la cavidad acetabular pero se caracterizan por una inestabilidad patológica.
No hay que confundirse con las luxaciones teratológicas que son más graves, irreductibles, presentes al nacer que se acompañan de otras malformaciones (artrogriposis: enfermedad congénita neuro-muscular, niños con articulaciones rígidas, actitud fija, difícil de cambiar de postura) y son mucho menos frecuentes que la DCC.

ANATOMÍA.-

LA CADERA NORMAL.-



La cadera está formada por el acetábulo, la cabeza femoral y las partes blandas que comprenden la cápsula articular, el labrum, el ligamento teres o redondo y el tejido pulvinar.
El acetábulo es una cavidad hemisférica formada por el cartílago acetabular, el cartílago triiradiado, el isquion y el ilion. El cartílago acetabular se continúa medialmente con el cartílago trirradiado y forman conjuntamente el complejo cartilaginoso acetabular. Ambos separan el ilion, el isquion y el pubis. El cartílago acetabular forma los 2 tercios externos; mientras que el cartílago trirradiado, el ilion y el isquion forman el tercio medial no articular.
Cartílago triirradiado es el responsable del crecimiento del acetábulo y del hueso innominado.
El cartílago triiradiado (que viene del isquion, pubis y ilion) va a mantener el crecimiento esférico del acetábulo el cual tiene que ser estable, igual desde los tres lados para que el cotilo se desarrolle de manera esférica igualmente al crecimiento de la cabeza femoral (si la cabeza se sale el acetábulo no crece de forma esférica, y se aplana: cuando tenga 4-6 años ya no será esférico).

En el interior del acetábulo encontramos el pulvinar, tejido fibroadiposo que cubre su parte no articular. El ligamento redondo (ligamentum teres) une la cabeza femoral al fondo acetabular. En niños es recorrido por arteriolas.
En la periferia del acetábulo se implanta el labrum (menisco), un fibrocartílago de forma triangular y disposición circunferencial que incrementa la profundidad del acetábulo. El tamaño relativo del labrum respecto a la cabeza femoral es mayor en la infancia que en la vida adulta, lo cual refleja la importancia del labrum en la estabilidad de la cadera pediátrica. El labrum se dispone en toda la periferia del acetábulo excepto en la región inferior, donde se encuentra el ligamento transverso.
Si la cabeza se termina de salir del todo (además de que la capsula estaría aun mas grande) el labrum se cae, como una cortina, y cierra el paso a la cabeza, que no puede volver a su sitio.

La cápsula articular (cara anterior hasta la línea intertrocantérea, reforzada por el ligamento en Y) se inserta en la cara externa del hueso ilíaco, inmediatamente adyacente al labrum. Aumenta su laxitud en el momento del parto por efecto de las hormonas producidas por la madre que relajan las estructuras ligamentosas y la cápsula; en este momento es más fácil que la cabeza del fémur salga de su sitio.

Por su parte, el fémur proximal está formado al nacimiento solo por cartílago. Muy moldeable (no se ve en rayos X), las ramas circunflejas rodean el fémur (circunfleja anterior y posterior, esta última más grande).
Un istmo cartilaginoso conecta a lo largo del borde lateral del cuello femoral, las placas de crecimiento femoral y trocantérica.
El cuello femoral está rodeado en la parte anterior por el tendón del psoas ilíaco (que refuerza la zona anterior de la cápsula articular, 2 cm de diámetro).

Núcleos de osificación, uno en la cabeza y en el cuello femoral (aparece aproximadamente a los 6 meses de edad), otro en el trocánter mayor lo hace a los 5-6 años de edad.. Si se daña el cartílago del cuello femoral el trocánter continúa creciendo y el cuello será corto con un ángulo menor de lo que tendría que tener (ángulo menor de 125º varo); si se lesiona el núcleo del cuello se produce lo contrario (ángulo mayor de 140º valgo).

El fémur tiene dos ángulos a tener en cuenta:
- El de anteversión (relación del cuello femoral con el eje de los cóndilos). A los 15 años es de 12-15 grados pero en el neonato (que tiene la cadera en flexión y rotación externa) es de 31-20 grados que irán disminuyendo con el crecimiento.
- El ángulo cérvico-cefálico (en el RN es de 150-136 grados y de 127-130 grados a los 18 años de edad). Como el cuello es más largo, la cabeza está más externa, lo que facilita que la cabeza se salga de su sitio. Si se sale se mantiene la anterversión y el valgo (ángulo de anteversión) excesivo. 
Cuando la cabeza se sale, la cápsula articular va aumentado de volumen y va siendo más grande porque la cabeza se ha ido y ha tirado de ella.



LA CADERA DISPLÁSICA.-

Partimos de una articulación luxada o inestable (luxable). El desarrollo puede perpetuar o corregir la inestabilidad dependiendo de los factores ambientales (posturas adaptadas) y de las fuerzas de carga ejercitadas sobre la articulación. La cabeza femoral y el cotilo presentan una codependencia, es decir, que para el desarrollo adecuado se necesitan la una a la otra, la presencia de la cabeza femoral en el cotilo es imprescindible para el desarrollo de éste y viceversa.
Las modificaciones, de magnitud variable, ocurren con el tiempo, debido a la edad y a la carga, y conllevan cambios adaptativos en la articulación. Existe un aplanamiento del acetábulo con un aumento del grosor de su suelo óseo.





En la displasia en el recién nacido la facies lunata, está surcada por una cresta, esto hace que el acetábulo no sea completamente uniforme, la cabeza no llega al fondo, se va hacia fuera y el techo del acetábulo tiende a ser oblicuo y más vertical en vez de esférico. En condiciones normales el ángulo del techo es de 15-20º en el recién nacido y con el crecimiento el ángulo de inclinación acetabular va disminuyendo (5-10º); pero en las displasias este ángulo es de 25º.
Al no estar centrada la cabeza femoral en el acetábulo habrá inestabilidad capsular, la presión no se distribuye en toda la cavidad, se descarga en un punto que se hace más oblicuo y esto contribuye a aumentar las probabilidades de que la cabeza del fémur se salga.

Entonces en el RN la cadera es inestable y tiene una forma casi normal, pero si la displasia evoluciona y no se trata:
> El acetábulo se va haciendo más plano, más oblicuo por la presión que ejerce la cabeza desplazada (más vertical).
> La cápsula articular se dilata. 
> El ligamento redondo va creciendo, se hace más largo (se hipertrofia) y el limbo se interpone entre la cabeza y el cotilo.
> El psoas, que se inserta en el trocánter menor, oprime la cápsula, el ligamento del psoas produce un estrangulamiento (la capsula se presentará distendida y donde está el psoas estará estrangulada, impidiendo que la cabeza entre).
Al final tenemos deformación de la cabeza femoral, aumento de la inclinación y anteversión del cuello femoral.
Si se hiciese reducción de la cadera, revertiríamos las deformidades.
 

Siguiendo sin tratamiento al año y medio, la historia natural de la DCC será: (recordar que se trata de un cuadro dinámico)
1. La cápsula se dilata y la inestabilidad se perpetúa.
2. El cotilo se aplana y la cabeza femoral sufre un hipodesarrollo, es más pequeña, piriforme, aplanada, valguizante y se pone en hiperanteversión (> 60º).
3. El reborde acetabular se interpone entre la cabeza femoral y la cavidad acetabular (o bien se puede aplanar), lo que impide una reducción o una estabilización.
4. La cápsula toma forma en reloj de arena, la divide en dos partes el ligamento del psoas que pasa anteriormente a la articulación coxofemoral y se inserta en el trocánter menor (impidiendo que la cabeza del fémur pueda entrar). La cápsula se estira, el psoas la estenosa cada vez más y la divide en dos cámaras: la cefálica y la cotiloidea.
5. El ligamento redondo se hipertrofia y empieza a ocupar toda la cámara cotiloidea (aplanada por falta de acción trófica de la cabeza de fémur) e impide una posible reducción. El labrum y el ligamento redondo se ponen en medio e impiden que la cabeza entre en el acetábulo.
6. El cuello femoral se valguiza y asciende para luego formar la neoarticulación con el hueso ilíaco y el glúteo medio pierde su fuerza al acortar la palanca. En la fase final de la DCC está presente una NEOARTICULACIÓN rudimentaria y también está presente el paleocotilo aplanado y ocupado por los tejidos blandos hipertrofiados (el ligamento redondo y el pulvinar). La cabeza se deforma adquiriendo forma de “boina”, más aplanada.

En algunos casos aparece una cresta en la parte posterosuperior del cartílago articular que se denomina neolimbus y que está formado por un engrosamiento del cartílago hialino acetabular. El neolimbus surge en respuesta a la presión excéntrica de la cabeza femoral y separa 2 cavidades: la parte más interna corresponde al acetábulo primario, mientras que la parte externa forma parte del llamado acetábulo secundario. Mientras que el acetábulo primario es hipoplásico debido a la ausencia del estímulo de la cabeza femoral; el acetábulo secundario, formado por el cuadrante posterosuperior del acetábulo, el labrum evertido y la cápsula articular, acoge a la cabeza femoral subluxada. El neolimbus no es un obstáculo para la reducción y desaparece espontáneamente una vez se haya reducido la cadera.
Respecto al fémur proximal, existe en la displasia de cadera un acortamiento del cuello femoral, una deformidad de la cabeza y un retraso en la aparición del núcleo de osificación secundario. Aunque la existencia de coxa valga está ampliamente aceptada, algunos autores afirman que ocurre exactamente lo contrario y que el fémur proximal adopta una disposición en varo y no en valgo. También existe controversia acerca de la presencia o no de una anteversión femoral incrementada. 

Si se trata el recién nacido, cuando solo es inestable, se consigue una cadera normal, si no se diagnostica y el cuadro evoluciona se producen lesiones anatómicas que hacen difícil el tratamiento y la recuperación de la anatomía normal. Si la displasia persiste en la adolescencia o en la vida adulta, provocará una alteración progresiva de la marcha, disminución de la adducción y la aparición de lesiones degenerativas.

A partir del 3r año de la vida el cotilo se remodela más despacio Y EL TRATAMIENTO SE HACE MÁS COMPLEJO.

A partir del 8º año la capacidad de remodelación es mínima y es el límite para la reducción de las caderas luxadas, en los casos bilaterales en la infancia.



ETIOLOGÍA.-

Para que ocurra un desarrollo adecuado de la cadera es preciso que la cabeza femoral se encuentre correctamente centrada en el acetábulo y que exista un equilibrio entre el crecimiento de los cartílagos trirradiado y acetabular.
Cualquier alteración en este equilibrio, ya sea en el periodo intrauterino o en el posnatal, conducirá a un desarrollo alterado de la cadera. Dada la poca incidencia de la DDC en fetos abortados antes de la semana 20, cabe pensar que los problemas ocurran en los últimos meses del embarazo.
La etiología de la displasia del desarrollo de la cadera es multifactorial y se han relacionado factores hormonales, mecánicos y genéticos.

Factores constitucionales: estos factores no se consideran tan importantes.
Defectos de osificación del borde del acetábulo: en el fondo acetabular se describe la presencia de una cresta que da como dos cavidades dentro del acetábulo. En lugar de tener perfil hemisférico tiene una crestita en medio (tiene como dos mini articulaciones) y por eso la cabeza se coloca en el de más arriba y la cabeza se sale.
Laxitud capsular: cápsula está laxa y la cabeza se sale por ello Este cuadro se asocia a: tortícolis congénita y metatarso adducto (pie deformado con metatarso hacia dentro).

La «teoría hormonal» se basa en la influencia que las hormonas sexuales tienen sobre el tejido conectivo de la cápsula articular.
Se postula que los estrógenos dificultan la luxación de la cadera, mientras que la progesterona la facilita. Existe una laxitud articular hormonal en la última parte del embarazo que convierte a este periodo en la etapa fundamental de la teoría endocrinológica. Sin embargo, no ha podido asociarse la presencia de la DDC con cambios en la concentración de estrógenos en orina, la concentración sérica de beta-estradiol, o la concentración de relaxina en suero o en sangre de cordón umbilical.

La «teoría mecánica» sostiene que el feto, por su alta tasa de crecimiento y por su relativa plasticidad, es muy vulnerable a que fuerzas persistentemente aplicadas pueden originar una deformidad, la cual cosa ocurre con mayor facilidad en periodos de crecimiento.
Seis de cada diez RN con DDC son primogénitos, lo que sugiere que los músculos abdominales y del útero de la madre dificultan los movimientos del feto, a lo que pueden contribuir situaciones como sobrepeso, macrosomía, gemelaridad y oligohidramnios; entre 30-50% de estos niños hay el antecedente de “presentación podálica” (por la postura mantenida de extensión de rodillas y flexión de caderas) a lo que cabe agregar que el miembro más afectado es el izquierdo (60%): probablemente porque el feto tiende a colocarse con el muslo izquierdo en aducción apoyado en el sacro materno; en 40% el miembro afectado es el derecho o es bilateral. La frecuencia de cesáreas en las madres de los niños con este problema hace pensar en distocias del canal de parto, que pueden alterar los diámetros pélvicos para contribuir a posiciones fetales anormales.

Factores culturales: vestir los niños con la cadera en extensión (se luxa más fácilmente), indios navajos, esquimales

Factores genéticos. La concentración familiar de casos descrita en la literatura sugiere una susceptibilidad genética.
Como hace suponer la mayor incidencia entre hermanos y familiares en primer grado: el riesgo para un niño, cuando los padres no tienen este antecedente pero han tenido un hijo afectado, es de 6%; cuando un padre es el afectado el riesgo es de 12%; si uno de los padres y un hijo han sido afectados el riesgo para el niño por nacer es de 37%; en gemelos monocigóticos el riego es de 41% y en los dicigóticos es de 2.8%. La hipótesis que se plantea para explicar el factor familiar es la de laxitud de los ligamentos en la familia. Otra teoría es que las diferencias morfológicas en diversas familias, condicionan deformidades posturales. Hay un mayor predominio entre grupos de tez blanca y sexo femenino en razón de 6:1.
Al margen de la agrupación familiar, la incidencia de la DDC en mujeres duplica a los varones, lo que puede explicarse, parcialmente, por una susceptibilidad genética, además de por un ambiente hormonal favorecedor o una mayor incidencia de presentación de nalgas. Estos datos ponen de manifiesto la contribución de factores genéticos en la etiología de la enfermedad.

Aunque parece clara la asociación de la DDC con la presencia de tortícolis, existe controversia en el momento actual respecto a la asociación de la DDC con la presencia de deformidades como el pie zambo o el metatarso aducto.
También se ha discutido la asociación de la DDC con un elevado peso al nacimiento.
Los factores de riesgo más importantes relacionados con la presencia de alteraciones en la ecografía al nacimiento son la presentación podálica, los antecedentes familiares de la DDC y el género femenino.
Sin embargo, la mayoría de los niños con DDC no presentan factores de riesgo y la mayoría que precisan tratamiento tampoco presentan factores de riesgo.

HISTORIA NATURAL.-

El término DDC abarca un espectro de alteraciones: inestabilidad de cadera, displasia acetabular, subluxación o luxación de la cadera; por lo que la historia natural de la enfermedad es variable. Algunos pacientes pueden tener inestabilidad al nacimiento y normalizarse posteriormente; pacientes con displasia acetabular, sin inestabilidad pueden evolucionar con caderas normales sin tratamiento; pacientes con displasia anatómica e inestabilidad demostrarán cambios progresivos, aplanamiento del acetábulo y desplazamiento superior y lateral de la cabeza femoral, con la consecuente limitación funcional.
La displasia de cadera provoca una inestabilidad de la misma en los primeros meses de vida, que se pone de manifiesto con las maniobras de Barlow o de Ortolani. Se ha descrito una prevalencia de inestabilidad neonatal de cadera del 1-1,5% en los recién nacidos vivos, una incidencia de 5 por cada 1.000 varones nacidos vivos y 13 por cada 1.000 mujeres nacidas vivas.
La mayoría de las caderas inestables en el periodo neonatal se resuelven espontáneamente en las primeras semanas de vida. Esta resolución espontánea parece ser consecuencia del aumento del tono muscular o de la disminución en la cantidad de relaxina. De hecho, solo el 1,2% de las inestabilidades de cadera neonatal precisan tratamiento
También se ha demostrado claramente como la mayoría de las alteraciones ecográficas presentes en los primeros días de vida, lo que ocurre en el 6,6% de las caderas exploradas, se resuelven espontáneamente. Los casos no resueltos espontáneamente son considerados como displasias persistentes. Se ha descrito una tasa de evidencia ecográfica de displasia de cadera persistente a las 6 semanas de vida (y por lo tanto, de necesidad de tratamiento) de 3 por cada 1.000 niños nacidos vivos y una tasa de evidencia radiológica de displasia de cadera persistente a los 5 meses de vida de 1,5 por cada 1.000 niños nacidos vivos.

La displasia persistente del desarrollo de la cadera no tratada conlleva una serie de alteraciones anatómicas que modifican la biomecánica articular, incrementando la tensión sobre una menor área de contacto Elevadas presiones articulares mantenidas durante periodos prolongados de tiempo, provocan una degeneración del cartílago articular y conducen a una coxartrosis temprana. La DDC es la causa del 2,6-9,1% de todas la prótesis totales de cadera implantadas a cualquier edad, y el origen más frecuente en pacientes jóvenes (21-29%). La presencia de subluxación ha demostrado ser el factor más importante, puesto que lleva casi invariablemente al desarrollo de coxartrosis. La historia natural de la displasia acetabular en ausencia de subluxación es difícil de predecir puesto que desconocemos su incidencia real. Aun así, existe una clara asociación de la displasia acetabular con la coxartrosis. En los casos de luxación completa, la presencia de un acetábulo secundario es el factor fundamental para el desarrollo de la coxartrosis.
La mayoría de los pacientes que no presentan un acetábulo secundario mantienen un buen rango de movilidad con poca incapacidad funcional. Se desconoce la razón por la cual algunas luxaciones completas desarrollan el acetábulo secundario y otras no. La inestabilidad de la cadera neonatal se asocia con un riesgo 2,6 veces mayor de prótesis de cadera en la etapa adulta joven comparado con las caderas estables al nacimiento.Los resultados de las escalas de valoración de la cadera son buenos hasta que aparecen cambios degenerativos en la articulación.

Al margen de la aparición de coxartrosis, los pacientes con una luxación completa unilateral desarrollan una discrepancia de longitud de los miembros inferiores, una marcha inestable, escoliosis postural, deformidad de la cadera en flexión y aducción, y deformidad en valgo de la rodilla ipsilateral que puede provocar dolor y dar lugar al desarrollo de gonartrosis. Los pacientes con una luxación bilateral desarrollan una hiperlordosis lumbar y una marcha alterada. Existe también una limitación de la abducción de la cadera.
Los resultados funcionales de los pacientes con una luxación unilateral o bilateral son parecidas. No existe asociación entre la altura de la luxación y el resultado de la escala de valoración de la cadera, el desarrollo de un acetábulo secundario, el dolor de espalda o los problemas en la rodilla ipsilateral.

TIPOS DE LUXACIÓN.-

Cabe distinguir los siguientes tipos de luxaciones:
1. Teratológica. Ésta tiene su origen en una etapa temprana del desarrollo; los signos clínicos y radiológicos al nacer, son la manifestación de los cambios adaptativos de la pelvis y cabeza del fémur, se encuentra en 2% de los casos y se asocia a enfermedades como artrogriposis múltiple congénita y mielodisplasia.
2. Típica. Es más frecuente, aparece y se desarrolla en el periodo perinatal, hay pocos cambios adaptativos, siendo las manifestaciones clínicas al nacimiento sutiles y los estudios radiográficos frecuentemente son normales. Se divide así:
• Cadera luxada: En ésta, la cabeza del fémur se encuentra completamente desplazada del acetábulo.
• Cadera luxable: La cabeza se encuentra en el acetábulo pero puede ser desplazada completamente con una maniobra, para después volver a reducirse. Es la más frecuente.
• Cadera subluxable: La cabeza femoral se encuentra dentro del acetábulo pero se puede provocar su desplazamiento sin sacarlo de esta cavidad completamente.